Cette maladie est très peu connue mais ne touche pas moins de 8000 personnes en France et 6000 en Allemagne. Elle fut découverte pour la première fois en 1897, par jean Martin Charcot.Cette maladie orpheline est méconnue du grand public car peu répercutée dans les médias contrairement au diabète ou autres maladies du même type. De part certains aspects, elle est couramment assimilée à la sclérose en plaque. La détection est en tout cas difficile. L’issue est malheureusement fatale et foudroyante : les médecins donnent à titre indicatif une espérance de vie de maximum 4 ans. A la manière d’un cancer se généralisant, elle atrophie progressivement tous les muscles du corps en commençant par les bras, les mains puis les jambes.

Ensuite, la déglutition devient très difficile pour finir par le système respiratoire. Le malade est conscient de sa dégradation physique car le cerveau garde toutes ses fonctions. Aujourd’hui, les solutions proposées par la médecine restent très minimes. le Rilutek est le seul médicament autorisé mais il ralentit seulement la progression du mal.

Il est fréquent que les malades fassent appel à un orthophoniste pour continuer à communiquer avec leur  entourage. Je souhaite pour tous les gens qui sont ou qui seront atteints par cette terrible maladie, que les chercheurs trouvent une solution pour endiguer le processus destructeur.

J’ai tenu à rédiger cet article pour attirer l’attention sur ce fléau qui a touché l’un de mes proches. Savoir pourquoi et comment soulagerait un peu le fardeau de ce drame.