Si peu connue qu’elle n’est même pas décrite sur Wikipedia, dans Google, seulement des définitions issues d’un dictionnaire mais aucune description correcte.

Elle appartient au domaine de la tératogénèse qui vient du grec "création de monstre", cette science étudie les malformations du corps telle que les tératomes (excroissances), ou autres formations exceptionnelles du corps.

Ici l’hyperencéphalie comme son nom l’indique signifie un développement important et anormale du cerveau, du crane surtout. Observée pour la première fois par Geoffroy Saint Hilaire, M. Belhomme en a donné la description.

Aucune information sur cette maladie, en fait il s’agirait du type de hernie du cerveau ou d’encéphalocèle ( de l’eau dans le cerveau). On parle aussi d’exencéphalien pour regrouper cette catégorie de malformations.

La hernie commence à la base du cerveau et augmente pour atteindre une taille parfois gigantesque, ceci est très fragile car non protégé comme nous par une protection osseuse (table externe + diploe + table interne = os compact + os spongieux) mais elle est directement recouverte de dure-mère autrement dit en langage plus commun de méninges (pachy-méninges).

Certains os ne sont qu’incomplètement développés, c’est le cas des os pariétaux (ce qui sont situé sur les côté du crâne), mais aussi du temporal (au niveau de la tempe) et du sphénoïde (situé à l’intérieur de notre cerveau).

Du fait de la fragilité de l’enveloppe cérébrale, ces cas sont souvent létaux pour l’enfant, mais parfois, il survit quelques jours. Je n’ai pu retrouvé que de très anciens documents, j’ignore pourquoi mais je pense à deux possibilité : ce cas est si rare qu’il n’a était observé que très peu de fois, ou alors il est regroupé parmi les hydrocèles dans ce cas il ferait partie d’une sous catégories de cette maladie.

Pour ceux qui serait intéressés, la description plus précise de ce cas est dans les archives générale de la médecine, série 4 de 1846, sur le lien suivant http://www2.biusante.parisdescartes.fr/livanc/?p=281&cote=90165x1846xsup&do=page

 

 

N’ayant trouver aucune photographie, voici ci dessous, une hydrocéphalie (que je décrirais surement dans un autre article), il se pourrait que le phénotype soit à peu près similaire :