Si peu connue qu’elle n’est même pas décrite sur Wikipedia, dans Google, seulement des définitions issues d’un dictionnaire mais aucune description correcte.
Elle appartient au domaine de la tératogénèse qui vient du grec "création de monstre", cette science étudie les malformations du corps telle que les tératomes (excroissances), ou autres formations exceptionnelles du corps.
Ici l’hyperencéphalie comme son nom l’indique signifie un développement important et anormale du cerveau, du crane surtout. Observée pour la première fois par Geoffroy Saint Hilaire, M. Belhomme en a donné la description.
Aucune information sur cette maladie, en fait il s’agirait du type de hernie du cerveau ou d’encéphalocèle ( de l’eau dans le cerveau). On parle aussi d’exencéphalien pour regrouper cette catégorie de malformations.
La hernie commence à la base du cerveau et augmente pour atteindre une taille parfois gigantesque, ceci est très fragile car non protégé comme nous par une protection osseuse (table externe + diploe + table interne = os compact + os spongieux) mais elle est directement recouverte de dure-mère autrement dit en langage plus commun de méninges (pachy-méninges).
Certains os ne sont qu’incomplètement développés, c’est le cas des os pariétaux (ce qui sont situé sur les côté du crâne), mais aussi du temporal (au niveau de la tempe) et du sphénoïde (situé à l’intérieur de notre cerveau).
Du fait de la fragilité de l’enveloppe cérébrale, ces cas sont souvent létaux pour l’enfant, mais parfois, il survit quelques jours. Je n’ai pu retrouvé que de très anciens documents, j’ignore pourquoi mais je pense à deux possibilité : ce cas est si rare qu’il n’a était observé que très peu de fois, ou alors il est regroupé parmi les hydrocèles dans ce cas il ferait partie d’une sous catégories de cette maladie.
Pour ceux qui serait intéressés, la description plus précise de ce cas est dans les archives générale de la médecine, série 4 de 1846, sur le lien suivant http://www2.biusante.parisdescartes.fr/livanc/?p=281&cote=90165x1846xsup&do=page
N’ayant trouver aucune photographie, voici ci dessous, une hydrocéphalie (que je décrirais surement dans un autre article), il se pourrait que le phénotype soit à peu près similaire :
Pauvres enfants qui en sont atteints… 🙁
Nous avons une personne dans notre entourage atteinte de cette infirmité bien évidemment cela est très impressionnant mais une fois dépassé le choc de la vue je peux dire que cette malformation n’a en tous les cas pour ce qui la concerne en aucun cas altérée ses fonctions vitales…
Il , c’est un homme, aujourd’hui âgé de plus de 50 ans vit tout à fait normalement et ceux qui l’entourent depuis on dépassé le regard mal attentionné.
Intellectuellement aucune atteinte ni moteur le plus dur a du être d’affronter le regard des autres et çà c’est terrible !
Mais il existe peut être différente formes de cette affection
Oui je pense que la personne que vous connaissez à eu le terme est surement mal employé « de la chance » car l’hyperencéphalie du fait de la fragilité du pseudo crâne le voue à une mort certaine. N’a t il pas plutôt une hydrocèle ?
cordialement
Bonjour,
Dans le cadre de mes stages, j’ai eu l’occasion de me trouvé confronté à un bébé d’un peu plus d’un an atteint de cette pathologie. La dernière fois que je me suis rendu dans l’hopital il avait 3 ans, commençait à parler et marchait (de façon un peu archaïque mais une marche quand meme).
Certes les parents sont conscients que son espérance de vie reste limitée mais chaque progrès constaté est une énorme fête pour eux! A ce qu’il paraît la fois où il a dit « maman » pour la première fois le service a été décoré pendant 3 jours!
Très bonne chose d’enrichir le net de cet article très enrichissant!
On peut chercher une explication à cette maladie, comme aux autres, dans le « décodage biologique » : les deux livres de Christian Flèche – « Le décodage biologique des maladies », « Mon corps pour me guérir » – , entre autres, expliquent ce qu’est cette méthode d’investigation et de thérapie, qui m’a parue extraordinaire (j’ai assisté à des conférences et rencontré des patients guéris de maladies réputées incurables). Mais attention aux charlatans, en particulier les scientologues, qui pratiquent cette méthode, décriée (à tort selon moi), d’un autre côté, par l’Ordre des médecins !
Je ne connaissais pas du tout cette « maladie » et je ne sais pas combien de personnes elle touche.
Sur internet pas beaucoup d’explications non plus.
Exactement, j’ai été très étonné de ne voir aucune information sur cette maladie, j’ai voulus chercher l’incidence dans la population, impossible à trouver ! En tout cas elle est très rare