Il existe une maladie génétique extrêmement rare qui provoque un vieillissement physique accéléré qui ne connaît pas encore de traitement…Ce syndrome, appelé progéria ou Syndrome de Hutchinson-Gilford, toucherait un nouveau-né sur 4 à 8 millions…
La maladie n’existant pas à la naissance, on ne peut la déceler chez le nourrisson…
Les premiers symptômes n’apparaissent que quelques mois plus tard, entre 18 et 24 mois : l’enfant est alors frappé d’un vieillissement rapide et prématuré, son espérance de vie étant d’environ 13 ans. Dès la première année la croissance commence par ralentir pour finir par s’arrêter totalement, s’en suit alors la disparition des cheveux, un vieillissement de la peau, une tête disproportionnée et un visage étroit, le tout s’accompagnant d’importants problèmes articulaires et cardio-vasculaires…
Des analyses génétiques ont révélé que les gènes impliqués dans la progéria et dans le syndrome de Werner sont normaux.
Le corps médical s’intéresse de près au cas de Brooke Greenberg qui pourrait les aider dans la compréhension des mécanismes du vieillissement. Ainsi Le Dr Walker, de l’université de Floride, étudie l’ADN de Brooke, à la recherche d’une nouvelle mutation génétique…
Deux autres cas, présentant les mêmes symptômes ont été recensé en 2010 : Il s’agit de Gabrielle Williams, une américaine née le 15 octobre 2004 et de Nicky Freeman, un australien âgé actuellement de 40 ans dont l’age biologique est estimé à 10 ans.
Je pensais qu’on avait trouvé 3 brins d’ADN dans sa chaîne au lieu des 2 habituels.
Les causes du vieillissement on semble les connaître : quand les cellules se divisent, une partie de l’information contenue dans notre ADN se perd parfois, ce qui conduit à un raccourcissement des chromosomes.
En théorie donc, pour lutter contre le vieillissement, il faudrait maintenir constante la taille des chromosomes.
[b]Voici ce que l’INSERM publie:
[i]Longtemps, l’origine de la progeria a été une énigme : les hormones de croissance, vers lesquelles on dirigea d’abord les études, présentaient un niveau normal chez les patients. C’est en 2003 qu’une équipe française dirigée par Nicolas Lévy (unité Inserm UMR S 910 Génétique médicale et génomique fonctionnelle, faculté de médecine Timone – Université de la Méditerranée) a découvert la version mutée du gène impliquée dans plus de 90 % des cas connus de progeria. Appelé LMNA et situé sur le chromosome 1, le gène code normalement pour des protéines lamines A et C. Lorsque la mutation survient, ce gène produit une protéine tronquée, baptisée progérine, qui reste ancrée dans la membrane du noyau des cellules, s’y accumule, et entraîne finalement sa déformation et des dysfonctions.
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