Le Conseil de santé mentale de Castille et León en Espagne a confirmé la mort de deux personnes des suites d'une infection par un prion, provoquant une maladie communément appelée " de la vache folle ".
La maladie de la vache folle, l'Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), a été identifiée pour la première fois en Grande-Bretagne en 1985 et déclarée en 1986 avant de décimer des troupeaux entiers de bovins à travers l'Europe..
Cette maladie dégénérative du système nerveux central provoquée par un prion, une protéine infectieuse, donne peu à peu au cerveau de la personne ou de l'animal atteint l'aspect d'une éponge… dont les trous se multiplient et s'agrandissent jusqu'à provoquer la mort.
Bien que d'abord niée par le monde scientifique, pour des raisons économiques évidentes, la transmission entre espèces est possible simplement en consommant la chair d'un animal infecté. La transmission à l'homme, sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob, ne sera reconnue par l'Union européenne qu'en 1996, soit 10 ans après l'apparition de la variante bovine !
Le prion n'étant pas un virus ou une bactérie, mais bien une protéine, il ne peut-être détruit qu'à haute température (supérieures à 100 °C) et résiste à pratiquement toutes les substances de décontamination comme les antiseptiques ou l'eau de Javel.. Ne possédant pas de métabolisme, il résiste également aux irradiations utilisées habituellement lors de la stérilisation.
Pour l'instant, on a dénombré 164 cas de Creutzfeldt-Jakob en Grande-Bretagne et 22 en France. La durée d'incubation est très longue, variant de 15 à 40 années. À ce jour, il n'existe aucun traitement efficace… ce qui laisse craindre que d'autres cas ne surviennent dont l'issue sera irrémédiablement fatale.